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产妇产后出血不止，命悬一线

7月22日，刘小姐在南沙某院顺产，产后发现出血。

8月3日晚，她被紧急转诊至祈福医院产科。

产科副主任廖东霞检查发现其外阴血污、阴道壁血肿。血常规、凝血、彩超等检查项目显示，血红蛋白浓度仅为51g/L，远远低于女性正常值110～150g/L，为重度贫血。立即给予输血、抗感染等对症治疗。

8月4日上午，廖东霞继续为产妇进行治疗。术前输注4个单位红细胞；术中发现渗血明显，止血效果欠佳，再次输注红细胞4个单位及血浆400ml；结果发现术后产妇亦持续输血。

8月5日上午，医生检查发现产妇阴道又出现大量暗红色出血，且流血不止。

粗略统计，她已几乎丢失全身的70%血液，前后共输注了红细胞16.5个单位，相当3300 ml血液。

揪出元凶，竟是“获得性血友病”

已经用了多种止血手段，为什么还有出血？医院急查凝血四项、凝血纠正试验、血栓弹力图、活化部分凝血活酶时间(APTT)等项目。

根据检查结果，产科、输血科、ICU专家会诊后初步判定为“获得性血友病（AHA）”。

输血科出凝血专业组负责人刘杭鑫表示，“刘小姐分娩后出血不止，有不能解释的APTT延长（74.1秒，正常参考值：23.00～37.00秒），加上臀部及大腿出现淤斑，应考虑为AHA。”

随后，排除狼疮抗凝物、抗磷脂抗体等引起的APTT延长的因素，及进一步检查FⅧ抑制物后，也证实了这一判定，正式确诊为获得性血友病。

幸运的是，确诊且及时积极治疗后，刘小姐的出血情况得到缓解，随即转诊至重症孕产妇的定点医院继续治疗。

该病致死率高，多发于老年人、产后妇女

据悉，获得性血友病（AHA）是一种由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病，主要表现为突发的自发性出血，如软组织血肿、肌肉内出血、广泛皮下淤斑、胃肠道和泌尿生殖道出血。

获得性血友病在临床上极为罕见，发病率约为0.2-1.0/1000000，发病急、误诊漏诊率极高，若不及时治疗易发生致命性出血而死亡，致死率高达22%（8%～33%）。

AHA可见于任何年龄，男女均可发病。最多见于60-80岁老年人，其次为产后女性。大多继发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病及围产期，约半数患者无明显诱因。

围产期女性的出血，通常在产后3月内出现，也有在产后1年出现的。症状表现因人而异，部分患者表现为产后轻微出血或出血不止，一般的止血治疗措施无效；也可能表现为间隙性阴道大出血，伴反复出现的肉眼血尿。

检验新技术发挥重要作用，助临床正确治疗

祈福医院检验科石凌波主任介绍，“AHA的治疗需要尽早确诊并及时控制出血，我院输血科新开展的血栓弹力图检测技术，在第一时间提示患者内源性凝血因子异常，为AHA的及时诊断奠定了基础。”由于确诊及时，为该患者的成功救治赢得宝贵的时间。

以往，在人们的印象中，检验科是个执行部门，临床开什么检查就做什么检查。对此，石凌波则表示，“随着检验技术的提高，检验技师也正向检验医师转型发展，更多地关注诊疗过程，用临床的思维出具检验报告，为临床医生提供疾病诊断、治疗监测、预后判断及健康状况的相关信息，建议并指导医生开出合理的诊疗单，帮助临床解读检测数据，共同确定下一步的治疗方案，更好地为临床医生、为患者服务。”