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6月16日,出生仅4天的佳宝(化名)接受了一次“大手术”。
佳宝出生时“伤痕累累”,四肢均有不同程度的畸形:多个手指“先天性截指”,脚趾头也是;另一些则是膨大或并指/趾;右小腿像被绑了橡皮筋,有一圈勒痕。
罕见!宝宝一出生就面临截肢风险
这是罕见的羊膜带综合征,医生评估,若不及时手术,随着宝宝的快速生长,孩子将面临截肢的结局。
新生儿一出生就脚绑束缚带
6月12日早上,佳宝在祈福医院足月产出。随着一声响亮的啼哭声,满怀期待的妈妈露出幸福微笑。
然而,当医生小心翼翼把女儿抱给她看时,她却惊呆了:孩子的手指、脚趾残缺不全,有的还并在一起,右小腿像被橡皮圈套住了一样,有着深深的凹痕。
“为什么会这样?!”眼前的情景令妈妈感到震惊。

▲术前,佳宝四肢都有不同程度的畸形
不及时手术会致截肢
牟昱丹立即邀请骨科中心专家会诊。
创伤骨科的黄山东主任认为,需尽早松解卡压在肢体各处的羊膜带,恢复肢体的血供。如不及时手术,婴儿的骨骼、肌肉逐渐生长,不生长的羊膜带环会越卡越紧,最终导致被卡部位的远端组织缺血、坏死、萎缩,到时只能截肢。
但选择手术时间是个难题。一般来说,先天性疾病需要做手术的,建议在孩子出生6个月以后做。然而,像佳宝这样罕见、严重的羊膜带环状缩窄,被称为先天疾病中的“急诊”,手术治疗要与时间赛跑!
可佳宝出生才四天啊,能承受得了手术风险吗?黄山东还是决定与麻醉科迎难而上,为佳宝解除身上的束缚。
分期治疗,不影响发育
经综合评估,黄山东为佳宝进行分期治疗:先对右小腿、手、脚的羊膜带环切除,并对血管、神经、肌腱进行松解,避免病情恶化;同时,将不太严重的并指/趾分开。
等半岁以后,佳宝长大一些后,再将左脚粘连严重的并趾分开。
至于完全缺失的左手拇指,可在佳宝15岁时再进行拇指再造,基本不影响日常生活。
6月16日上午,顺利为佳宝进行麻醉后,黄山东带领团队实施羊膜带松解术、并指分指术及巨趾整形术。

黄山东(图左)精心手术中
两个小时后手术顺利结束,术中出血仅3毫升。术后,佳宝情况稳定,在新生儿科医护人员的精心护理下,伤口恢复良好。
6月24日,佳宝拆线时,进行了手术的羊膜束带环已完全消失。近日佳宝已顺利出院。医生计划半年后,再为佳宝进行第二次手术把左脚的并趾分开。

拆线后,束带环消失
“藕节”宝宝是否需要警惕?
羊膜带综合征是指部分羊膜破裂,产生纤维束或纤维鞘,使胚胎或胎儿与羊膜带粘连,束缚、压迫、缠绕胎儿,使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样,由手、足或指(趾)小的畸形到多发的全身的复杂畸形。
据了解,羊膜带综合征目前尚无确切可靠的预防方法,但既往有报道称,孕期服用雌激素类药、保胎药,孕期装修房屋及阴道霉菌感染可能成为该病的诱因,孕妇应积极避免。
生活中,很多婴儿都长的肥嘟嘟,四肢像莲藕一样,一节一节的,很多家长可能会将羊膜带综合征的环状狭窄误以为是肥胖所致的皮纹。黄山东介绍,正常的皮纹是很容易舒展开的,而羊膜带卡的比较深,局部比较硬,舒展不开。严重的话还会出现水肿,远端的肢体会出现皮色改变。一旦发现类似的情况,必须立即到正规大医院就诊。