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新快报讯 记者梁瑜 通讯员祈福报道 39 岁的李先生，家有老小，突现 " 慢性肾衰竭 "" 尿毒症 " 症状，正当他面临靠血透析续命的绝望时，却意外被诊断为是腹膜后纤维化引发的急性肾衰竭。腹膜后纤维化是一种发病率 1/200000 的罕见病。对症下药后李先生的肾脏功能恢复，成功摆脱血透析，目前每日口服价值 1 元多的激素即可维持肾脏正常。

李先生是家里的顶梁柱，孩子今年刚上高中。今年 5 月，因腰痛到专科医院就诊，连续服用 10 天中成药后症状没缓解，还出现了无尿的情况。6 月初到祈福医院一查，血肌酐达 2300umol/l，并陆续出现水肿、腹胀、呕吐、纳差等酸中毒表现。难道是慢性肾衰竭、尿毒症？病情重且急，继续下去可能会有高钾、心衰甚至出现心脏骤停、猝死等危险，必须马上进行血液透析稳定病情。

看着浑身浮肿、插着透析管子的儿子，病床前 60 多岁的老母亲急得掉泪：" 儿子还这么年轻，就要走上血透析这条路吗？"

该院肾内科陈院副主任通过血清、彩超等检查，考虑李先生肾衰竭为急性病变。大家稍稍松了一口气，因为相对于慢性肾衰竭，急性肾衰竭只要找出病因，治愈的几率很大！李先生和母亲心里终于点燃了一丝希望。血透析只是 " 缓兵之计 "，为揪出 " 元凶 "，肾内科团队同步迅速开展肾穿刺、CT 排查病因。

前期 CT 检查发现，李先生由于双肾中度积水、肾皮质受压变薄，肾穿刺难度很大，所幸医生肾穿刺活检技术娴熟稳定，穿刺顺利完成，也未出现出血等并发症。活检结果提示肾脏急性间质损害。CT 结果还发现一项关键病症：李先生腹膜后有多个不明原因的肿块，并压迫双侧输尿管。老母亲当场哭出声来：一个肾衰竭就够难受了，再来一个疑似 " 肿瘤 "？

医生随后便安排了 PET-CT 检查作进一步确诊，幸好，PET-CT 检查并不支持肿瘤，而提示腹膜后纤维化。这是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。腰痛、肾衰竭、腹膜肿块⋯⋯多个病症关键词连接一起，再结合肾穿刺活检病理的结果分析，陈院诊断：除了梗阻性因素之外，这极有可能是一种 IgG4 相关的腹膜后纤维化，引起的肾间质损伤，进而导致肾衰竭、尿毒症！

找到病因后，对症下药，对李先生使用了肾上腺糖皮质激素治疗。使用当天，已经整整 7 天没有一滴尿、仅依靠血透析排出废物的李先生尿量即增加了，病情好转，大家都松了一口气！

2 个星期后，李先生肌酐下降至安全值、水肿消退、尿量正常，疾病得到了控制，终于不用重复做血透析，拔除了脖子上长长的透析导管后，一家人终于露出了笑脸。日后，李先生只要定期复诊，规律服药即可。肾透析费用单次 500-600 元不等，而目前每天口服价值 1 元多的激素即可维持肾脏功能，不但救了命还省下一大笔治疗费！

" 到肾内科就诊的大部分病人都是原发性肾脏疾病，但近年来受环境、个人饮食、代谢、免疫功能异常的影响，也会出现一些罕见的疾病。" 祈福医院肾内科主任赖德源指出，肾内科的疑难病例有时候就像悬疑小说，医生也要当疾病领域的 " 名侦探柯南 "，在一团乱麻的病情中反复推敲，成功锁定破案的线索，帮助患者找到症结，战胜疾病。