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39岁，正值壮年，家有老小，突现“慢性肾衰竭”、“尿毒症”症状，面临靠血透析续命，甚至花巨资做肾移植的困境。年轻的李先生陷入绝望，60多岁的老母亲急得掉泪。祈福医院肾内科团队逐步侦破病因：竟是发病率1/200000的罕见病——腹膜后纤维化所引发的急性肾衰竭。对症下药后肾脏功能恢复，成功摆脱血透析，目前每日口服价值1块多的激素即可维持肾脏正常，李先生及家人重展笑颜。

绝望：肾衰竭、尿毒症？病情危重，先靠血透续命

39岁的李先生是家里的顶梁柱，孩子今年刚上高中。今年5月，因腰部疼痛到专科医院就诊，连续服用了10天中成药后症状没缓解，还出现了无尿的情况。6月初到祈福医院一查，血肌酐达2300umol/l，并陆续出现水肿,腹胀，还有呕吐、纳差等酸中毒表现。难道是慢性肾衰竭、尿毒症？病情重且急，继续下去可能会有高钾、心衰甚至出现心脏骤停、猝死等危险。必须马上进行血液透析稳定病情。

看着浑身浮肿、插着透析管子的儿子，病床前60多岁的老母亲急得掉泪：“儿子还这么年轻，就要走上血透析这条路吗？”李先生自己更是心灰意冷，他在网上查阅了很多资料，都说自己的这种情况只能靠透析续命，或者花巨额做肾移植。

转机：专家变身“名柯南”，逐步侦破罕见病

急性肾衰竭？

肾内科陈院副主任通过血清、彩超等检查发现李先生肾衰竭考虑为急性病变。大家稍稍松了一口气，因为相对于慢性肾衰竭，急性肾衰竭只要找出病因，治愈的几率很大！李先生和母亲心里终于点燃了一丝希望。

血透析只是“缓兵之计”，为揪出“元凶”，肾内科团队同步迅速开展肾穿刺、CT排查病因。

肿瘤？

前期CT检查发现，李先生双肾中度积水，肾皮质受压变薄，这大大增加了肾穿刺的难度，非常考验医生水平。肾内科李冰医生熟练掌握肾穿刺活检技术，在他娴熟稳定的操作下，穿刺过程非常顺利，未出现出血等并发症。活检结果提示肾脏急性间质损害。

CT结果还发现一项关键病症：李先生腹膜后有多个不明原因的肿块，并压迫双侧输尿管。这引起了大家的警惕！这会是肿瘤吗？一个肾衰竭就够难受了，再来一个疑似“肿瘤”？老母亲当场哭出声来。
管床医生黎伟标安抚家属情绪：“别担心，肿块不一定是肿瘤，也许只是其他性质的病变，且可能直接跟肾衰相关。”随后便安排了先进的PET-CT检查作进一步确诊，令人振奋的是，PET-CT检查并不支持肿瘤！

是罕见病！

PET-CT提示腹膜后纤维化。这是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。腰痛、肾衰竭、腹膜肿块……多个病症关键词连接一起，还有结合肾穿刺活检病理的结果分析，嗅觉敏锐的陈主任诊断：除了梗阻性因素之外，这极有可能是一种IgG4相关的腹膜后纤维化，引起的肾间质损伤，进而导致肾衰竭、尿毒症！

找到病因后，肾内全科医师经讨论后马上对症下药，对李先生使用了肾上腺糖皮质激素治疗。使用当天，已经整整7天没有一滴尿、仅依靠血透析排出废物的李先生尿量即增加了，大家都松了一口气！

无需血透，口服药约1元多/日

2个星期后，李先生肌酐下降至安全值、水肿消退、尿量正常，疾病得到了控制，终于不用重复做血透析，只要规律服药、定期复诊即可。

拔除了脖子上长长的透析导管后，一家人终于露出了笑脸。肾透析费用单次500-600块不等，而目前每天口服价值1块多的激素即可维持肾脏功能，不但救了命还省下一大笔治疗费！

专业：肾内科团队多次战胜疑难杂症

“到肾内科就诊的大部分病人都是原发性肾脏疾病，但近年来受环境、个人饮食、代谢、免疫功能异常的影响，也会出现一些罕见的疾病。”祈福医院肾内科主任赖德源指出。

肾内科的疑难病例有时候就像悬疑小说，医生也要当疾病领域的“名侦探柯南”，在一团乱麻的病情中反复推敲，成功锁定破案的线索。祈福医院肾内科团队凭丰富的临床经验及研究心得多次成功诊治疑难杂症，得到家属及患者的广泛认可。