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背后元凶竟是发病率为百万分之一的罕见疾病——获得性血友病

28岁产妇顺产后阴道渗血不止，几乎失去了全身的70%血液，虽及时输血，但因为无法有效止血，贫血严重，病情告危。祈福医院输血科通力协作，查出背后元凶竟是发病率仅为百万分之一的罕见疾病——获得性血友病。

原因不明 28岁产妇出血不止

“刘小姐转诊到我们医院的时候情况很危急。”产科副主任廖东霞告诉记者，28岁的刘小姐顺产出院后发现产后出血不止，于8月3日晚转诊至祈福医院产科。入院检查发现，刘小姐外阴血污，阴道壁血肿，急查血常规、凝血、彩超等项目，发现血红蛋白浓度仅为51g/L（女性正常值为110～150g/L），为重度贫血，立即给予输血、抗感染等对症治疗。

第二天上午，廖东霞副主任为刘小姐进行血肿清除术，将阴道壁及会阴的两个血肿清除。术前输注红细胞4个单位，术中发现渗血明显，止血效果欠佳，再次输注红细胞4个单位及血浆400毫升，术后也继续输血。“手术后的第一天上午，我检查发现刘小姐出现大量阴道暗红色出血。几乎失去了全身的70%血液，前后共输注红细胞16.5个单位，这相当于3300 毫升血液。”廖东霞副主任介绍。

多学科会诊 多种检查明确罕见病

用了多种止血手段，为什么还会出血呢？医院急查凝血四项、凝血纠正试验、血栓弹力图、活化部分凝血活酶时间(APTT)等项目。根据检查结果，产科、输血科、ICU专家会诊初步判定为获得性血友病（AHA）。

输血科出凝血专业组负责人刘杭鑫医生表示，刘小姐分娩后出血不止，有不能解释的APTT延长（74.1秒，正常参考值为23.00～37.00秒），加上刘小姐臀部及大腿出现淤斑，此时应考虑AHA的诊断。所以，建议进一步检查FⅧ抑制物明确诊断。同时，ICU刘云松主任建议进一步检测排除狼疮抗凝物、抗磷脂抗体引起的APTT延长等因素。

次日中午，所有的检查结果出来，正式确诊为获得性血友病。得到明确诊断，产科和 ICU会诊后及时确定了免疫治疗和清除抑制物的治疗方案。经过正确及时的积极治疗，刘小姐的出血情况终于得到缓解并最终稳定。8月7日，根据《广州市孕产妇妊娠风险评估及与管理实施办法》，在请示上级部门后，刘小姐被转到重症孕产妇的定点医院进行治疗。

（崔智颖  祈福）